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一個病例學會咳嗽查因
撰文| 醫(yī)學小白
(資料圖片僅供參考)
孩子長期咳嗽大家通常會想到什么疾病？
答案一定有支氣管炎，但近期筆者接診了一例因反復流涕、咳嗽被外院診斷為“支氣管炎”的患兒，最后查出卻是另一種意想不到的疾病，一起來看看吧。
患兒因咳嗽咳痰半年入院
患兒東東（化名），男，8歲，因“反復流涕、咳嗽、咳痰半年，加重10天”入院。
東東半年前出現(xiàn)流膿涕，咳嗽，非痙攣性，單聲咳，無聲音嘶啞，咳痰，病初發(fā)熱，體溫38.5℃左右，予退熱藥后體溫降至正常，后未再反復，偶訴前額痛，性質訴說不清，無惡心、嘔吐，無潮熱、盜汗、乏力。
曾先后就診社區(qū)診所、縣醫(yī)院，完善胸部正位提示支氣管炎（右位心），鼻竇CT提示雙側上頜竇、篩竇和蝶竇炎。
縣醫(yī)院初步診斷為“支氣管炎”、“鼻竇炎”，先后予“阿莫西林克拉維酸鉀、（點擊獲取完整用藥信息）、氨溴索顆粒、桉檸蒎腸溶軟膠囊”口服治療，并予“生理海水”沖洗鼻腔。
治療后癥狀未得到改善
10天前突然加重
但按上述方案治療后，東東的流涕、咳痰還是時輕時重。10天前咳嗽較前頻繁，痰多，流涕增加，于是家長帶孩子就診我院。
接診醫(yī)生仔細問了東東的病史，家長述，東東自幼經常流膿涕，3歲后每年1～2次下呼吸道感染病史。否認異物吸入史。否認結核接觸病史。
由于外院影像學檢查提示支氣管炎、鼻竇炎，接診醫(yī)生又對東東進行了查體。
查體發(fā)現(xiàn)其雙側鼻竇區(qū)壓痛，鼻腔可見大量分泌物；雙肺未聞及干濕啰音，心尖搏動點位于右鎖骨中線第5肋間內側1 cm, 余查體未見異常。
反復咳嗽咳痰需考慮哪些疾??？
問診和查體過后，接診醫(yī)生總結東東的疾病特點，開始思考以下問題：
東東咳嗽大于4周，反復咳嗽、咳痰，流涕，屬于濕性咳嗽，按鼻竇炎常規(guī)治療效果不佳，療程不足還是診斷有誤？
如果是診斷有誤，那還有哪些疾病可導致東東反復咳嗽咳痰呢？
那首先讓我們一起回顧一下，咳嗽相關的鑒別診斷[1]：
▌1. 上氣道咳嗽綜合征（包括變應性鼻炎、鼻－鼻竇炎、腺樣體肥大等）
思考：以上疾病會有咳嗽，睡前或晨起明顯，有痰，同時會伴隨流涕、鼻堵，夜間打鼾，張口呼吸，喘息病史等，查體咽后壁可見黏性分泌物附著。
雖東東鼻竇CT提示鼻竇炎，但常規(guī)治療效果不佳，先暫時排除，還需繼續(xù)尋找病因。
▌2. 氣管支氣管異物
思考：此病多有異物吸入史，但東東家屬否認異物吸入史，但不能除外（萬一在家屬沒注意時，東東吸入異物了呢），故需完善胸部CT及三維重建。
▌3. 支氣管哮喘合并感染
思考：此病特點為：咳嗽、咳痰、氣喘，肺部哮鳴音或伴濕性啰音；或伴有發(fā)熱，白細胞升高等。但東東既往無喘息史，本次聽診未聞及哮鳴音，既往無濕疹史，暫不支持，需進一步完善支氣管舒張試驗。
▌4. 百日咳及類百日咳綜合征
思考：此病特點為：陣發(fā)性咳嗽、咳嗽終末伴有深長“雞鳴樣”吸氣性回聲、咳嗽后嘔吐。東東咳嗽特點不符合，暫不支持。
▌5. 氣管支氣管結核
思考：一般有結核接觸病史，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，可伴有咯血、氣喘及呼吸困難等癥狀，部分伴有發(fā)熱、盜汗、納差、消瘦、乏力、活動減少等結核中毒癥狀，肺部體征可不明顯，也可出現(xiàn)哮鳴音、干濕性啰音。患兒否認結核接觸病史，但需完善結核菌素試驗再除外。
▌6. 遷延性細菌性支氣管炎
痰或支氣管肺泡灌洗液（BALF）細菌培養(yǎng)陽性，菌落計數(shù)≥104cfu/m，要確診需完善肺泡灌洗。
▌7. 囊性纖維化（一種常染色體隱性遺傳?。?/strong>
由于囊性纖維化跨膜傳導調節(jié)因子基因缺陷導致其編碼的氯離子通道蛋白功能異常，使氣道表面的鈉離子重吸收增加、水分泌減少，痰液黏稠不易清除，滯留并阻塞氣道，可引起慢性濕性咳嗽。
此病除反復呼吸道感染外，還有消化道癥狀：反復胰腺炎、肝功能異常等；生長發(fā)育落后，杵狀指（趾）。基因是確診依據。進一步完善。
▌8. 原發(fā)性纖毛運動障礙（是由纖毛運動異常引起的一組常染色體隱性遺傳疾?。?/strong>
常同時有慢性支氣管炎、鼻竇炎、中耳炎?；驒z測或透射電鏡檢查可確診。東東心尖搏動位置異常，有鼻竇炎病史，反復咳嗽，需進一步完善基因檢測。
▌9. 免疫缺陷
易反復呼吸道感染，淋巴細胞亞群、免疫球蛋白有利于協(xié)助診斷，進一步完善上述檢查。
完善各項檢查后，終于找到“真兇”
醫(yī)生進行了上述思考后，遂完善了各項檢查來進行診斷，最紅檢查結果如下：
1、血常規(guī)、淋巴細胞亞群、免疫球蛋白、結核菌素試驗、肺泡灌洗液培養(yǎng)均未見異常。
2、腹部B超探及肝臟位于左上腹，脾臟位于右上腹，提示腹腔臟器反位。胸部CT示左肺舌葉支氣管擴張，右位心。
3、支氣管舒張試驗陰性。
4、纖維支氣管鏡檢查左、右支氣管結構反位，支氣管黏膜活檢纖毛電鏡顯示：纖毛參差不齊，倒伏狀，與微絨毛混雜分布，可見“9+2”微管結構異常的纖毛，表現(xiàn)為個別纖毛外周微管不成對及少數(shù)缺失，外動力臂部分缺失，內動力臂及放射輻溶解模糊。
5、基因檢測DNAH5基因雜合變異。
根據上述檢查結果，結合東東的臨床表現(xiàn)，大家能推測東東的診斷是什么嗎？
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參考文獻：
[1] 陳強,陳志敏,成煥吉,董曉艷,符州,郝創(chuàng)利,劉長山,劉恩梅,劉瀚旻,羅征秀,林榮軍,農光民,尚云曉,徐保平,殷勇,張亞梅,張建華,趙德育,鄭躍杰.中國兒童慢性濕性咳嗽的診斷與治療專家共識(2019年版)[J].中國實用兒科雜志,2019,34(04):256-264.DOI:10.19538/j.ek2019040602.
[2] 薩蒂爾·哺乳動物纖毛的結構與功能[J].組織化學細胞生物學，2008，129：687-693.
[3] 許俊林,賈琴,李博.Kartagener綜合征1例[J].中國循證心血管醫(yī)學雜志,2021,13(10):1262.
[4] 韓曉博,張宇涵,張信信等.Kartagener綜合征1例報告[J].解放軍醫(yī)學院學報,2021,42(11):1201-1204.
[5] 田欣倫，王世波，鄭姝穎，等.原發(fā)性纖毛運動障礙17例臨床特點分析[J].中華結核和呼吸雜志，2017,40(4):278-283.
[6] 鄒思凡，肖坤，解立新.罕見病原發(fā)性纖毛運動障礙綜述[J].解放軍醫(yī)學院學報，2017，38（10）：981-983.
[7] Aanini MC，Nielsen KG，von Buchwald C，et al.原發(fā)性睫狀肌運動障礙患者肺部細菌病原體的縱向研究[J].臨床微生物感染，2015，21：1091-1093.
[8] 林海，曹志，趙旭，等.卡塔格納綜合征患者左中葉切除術治療支氣管擴張癥一例報告[J].心胸外科雜志，2016，11：37.
[9] 李雪靜,徐丹,王穎碩等.兒童原發(fā)性纖毛運動功能障礙3例病例報告[J].中國循證兒科雜志,2021,16(02):159-161.
責任編輯： 向 宇
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